KURU

Kuru é o nome local da Doença de Creutzfeldt-Jakob clássica. Ocorreu como que uma epidemia nas décadas de 1950 e 1960 entre pessoas os papuas, nativos da Nova Guiné. Descobriu-se que a causa próxima era a prática de canibalismo ritual. Apresentando os sintomas da DCJ, essa doença vitimava principalmente mulheres e crianças, as pessoas que ingeriam cerimonialmente o cérebro de seus familiares mortos, em um ritual de luto. Este canibalismo ritual foi apontado como o mecanismo de transmissão de príons na doença, que ficou conhecida como Kuru.

A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma desordem cerebral caracterizada por perda de memória, tremores, desordem na marcha, postura rígida e ataques epilépticos, e paralisia facial que dá a impressão de que a pessoa está sempre sorrindo(contração muscular involuntária) devida a uma rápida perda de células cerebrais causada por uma proteína transmissível chamada príon. A doença incide em todas as populações humanas com um incidência típica da doença de 1 caso para 1.000.000 de habitantes por ano. Normalmente aparece na meia-idade com o pico de incidência entre 50 a 70 anos. As duas manifestações cardinais são demência rapidamente progressiva e mioclonia.

Agente etiológico

O príon que muitos acreditam ser a provável causa da DCJ exibe uma seqüência de aminoácidos e uma configuração que o torna insolúvel na água, enquanto que a proteína normal é altamente solúvel. Assim, à medida que o número de proteínas defeituosas se propaga, aumentando exponencialmente, o processo cria uma grande quantidade de príons insolúveis nas células cerebrais afetadas. Esta carga de proteínas destrói a função celular e causa a morte das células afetadas.

Uma vez que o príon é transmitido para uma pessoa, as proteínas defeituosas invadem seu cérebro como fogo numa floresta e o paciente morre dentro de poucos meses (alguns poucos pacientes sobrevivem de 1 a 2 anos.

Existem dois tipos principais de DCJ relatados:

1. A DCJ Clássica (conhecida desde o início do século XX) e
2. A nova variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob, (abreviada como vDCJ), reconhecida em meados da década de 90 e associada ao surto de Encefalopatia Espongiforme Bovina (abreviada BSE em inglês).